848

Уральские врачи предупреждают: проверь себя на иммунодефицит. Тест

Еженедельник "Аргументы и Факты" № 18. «АиФ Урал» 03/05/2017

Что мы знаем о первичном иммунодефиците? Практически ничего. Между тем этот генетический дефект имеет, по самым скромным подсчётам, 1-2% населения земного шара. О скрытой, умело маскирующейся угрозе сегодня, во время Всемирной недели первичного иммунодефицита, мы беседуем с Ириной Тузанкиной, профессором, доктором медицинских наук, главным детским иммунологом Свердловской области, руководителем регионального центра клинической иммунологии, заслуженным деятелем науки РФ.

Четыре сотни заболеваний

Рада Боженко, «АиФ Урал»: Ирина Александровна, целая неделя посвящена первичному иммунодефициту. Почему так акцентируется внимание на этом состоянии, на этой проблеме?

Ирина Тузанкина: Во всем мире люди приближаются всё больше и больше к пониманию этой проблемы, но есть ещё страны, где это понимание еще очень отстаёт. Первичный иммунодефицит – это колоссальная группа заболеваний, которые клинически могут выражаться «всякой всячиной». Клиническая иммунология сегодня развивается космическими скоростями, просто каждый день всё новые и новые знания появляются. И если ещё несколько десятилетий назад вообще не знали термина «иммунодефицит», то сегодня иммунодефициты, которые делятся на врождённые, или первичные, и вторичные, – это совершенно чётко известная проблема.

Но в медицинской практике ещё продолжает существовать путаница. Под иммунодефицитами порой подразумевают вообще не то, что надо. А то, что надо, не подразумевают. И это может быть причиной отсутствия эффекта от проводимой терапии, неправильной трактовки происходящего в организме человека. А между тем как минимум, 1-2% населения земного шара имеют первичный иммунодефицит.

– И это только те, у кого он диагностирован?

– Это количество может включать в себя и тех, у кого первичный иммунодефицит ещё не выявлен. Откуда возникла эта цифра? Как раз из анализа данных тех продвинутых регионов, где этой проблемой занимаются глубоко. Не все имеют такие возможности – технические, финансовые, интеллектуальные, которые позволяют составить представление об этой патологии.

Всемирная организация здравоохранения регулярно пересматривает классификацию заболеваний, относящихся к группе первичных иммунодефицитов. И их становится всё больше и больше. На сегодняшний день это более 400 (!) разных заболеваний. Ни в одной медицинской специальности нет такого количества! Но дело в том, что клинически они могут выражаться совершенно по-разному. Это могут быть и аутоиммунные, и онкологические заболевания, которые могут быть не причиной, а следствием. Сегодня уже есть разработанные технологии лечения, в том числе радикальные, а именно – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Причём 60% трансплантаций при первичных иммунодефицитах происходит у нас в стране.

Этой проблемой серьёзно занимается и Свердловская область. В нашем региональном регистре, как ни в одном регистре страны, около 450 пациентов. И детей, и взрослых.

Перезагрузка

– Вокруг первичного иммунодефицита сложилось большое количество мифов…

– Да. Например, что болеют только дети. Или что при наличии первичного иммунодефицита умирают обязательно. На самом деле всё не так. Есть, конечно, группа синдромов, при которых дети не доживают до года. Причём умирают с разными диагнозами. Это может быть и сепсис, и осложнения хирургических вмешательств. Очень грамотные, выполненные на высоком технологическом уровне вмешательства могут оказаться неэффективными именно потому, что нарушены процессы заживления. И возникают осложнения, которых не должно было быть.

Но при этом мы сегодня можем предупредить эту ситуацию. В большинстве стран мира есть опыт применения скрининговых мероприятий по диагностике первичных иммунодефицитов в первые сутки жизни ребёнка.

Фото: «АиФ-Урал»/ Инфографика Антуфьевой Елены

– У нас в стране такой скрининг тоже проводится?

– В нашей стране, в этом сложность, ещё нет зарегистрированных тест-систем и расходных материалов. Но в плане научно-технических разработок проводится большая работа, в том числе и у нас. Очень большая информативность теста. Это позволяет подготовить врачей к тому, что пациента нужно будет вести по-другому, чтобы спасти ему жизнь. Или в каких-то, к сожалению, печальных ситуациях сказать, что процесс был непредотвратим. Кроме того, могут быть приняты радикальные меры, такие как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Это спасает ситуацию, потому что просто происходит перезагрузка иммунной системы, и организм даже имеет шансы на полное выздоровление.

– Может ли состояние иммунодефицита дать о себе знать во взрослом возрасте?

– Конечно, есть заболевания, относящиеся к группе первичных иммунодефицитов, которые могут впервые проявиться в любом возрасте – и в 30, и в 40 и в 50 лет. Любое наследственное заболевание имеет время первичных проявлений, время дебюта, но у каждого это разный возраст. Но тем не менее это врождённая, а не приобретённая ситуация.

При этом есть довольнобольшая группа заболеваний, при которых достаточно заместительного введение того, что не вырабатывается. Эта процедура гораздо дешевле других, применяемых при наследственных заболеваниях, но она спасает жизнь. Причём она настолько эффективна, что иногда пациент приходит на переоформление инвалидности по своему заболеванию, которое является следствием иммунодефицита, а ему говорят: «У вас нет признаков заболевания». Человек снимается с инвалидности, и формируется порочный круг: нужно лечение, а его очень сложно вновь ввести в схему традиционного оказания помощи пациентам.

Наши пациенты – люди очень творческие, умные, они имеют огромное желание реализоваться. А очень часто их профессиональной и личностной реализации мешает именно эта проблема постоянной обеспеченности заместительной терапией, которая наталкивается на препятствия.

СПИД – другая история

– Ирина Александровна, я знаю, что первичный иммунодефицит иногда путают со СПИДом. Вы сталкивались с этой проблемой?

– У нас есть пациенты, которые приходят и со слезами рассказывают, что в обществе им трудно, потому что им говорят: «У вас СПИД». Это происходит от всеобщей безграмотности! Это совершенно разные вещи. Если ВИЧ-инфекция – это инфекционное заболевание, и мы знаем, каким образом она передаётся, то первичный иммунодефицит – это молекулярно-генетический дефект. Наши пациенты для общества не опасны. Скорей, общество опасно для них, потому что им нужны благоприятные условия жизни, им не нужна лишняя инфекция, они болеют совершенно по-другому, их лечить нужно не как всех.

Первичный иммунодефицит – это проблема, которая требует всеобщего внимания на разных уровнях, начиная с информационно-образовательного и заканчивая тем, что о ней должны знать люди в социальной среде. А пока у нас люди знают много, например, об онкологии, но практически ничего о первичном иммунодефиците.

Фото: «АиФ-Урал»/ Инфографика Антуфьевой Елены

– Притом, что разнообразие симптомов несравнимое. И первичный иммунодефицит может маскироваться под что угодно.

– Да, заболевания группы первичного иммунодефицита могут проявляться в совершенно разных вариантах. Это могут быть как тяжёлые проявления, так и совершенно малозаметные, на которые вообще могут не обратить внимание.

– Так или иначе, изначально большинство пациентов проходят через участковых врачей. Первичное звено здравоохранения имеет настороженность к первичному иммунодефициту?

– В том-то и беда, что не только в первичном звене здравоохранения, но и на всех других этапах настороженность не всегда присутствует. Мы всем о проблеме первичного иммунодефицита рассказываем, но эта информация не всегда доходит. Даже с физиологической точки зрения человек лучше воспринимает понятную информацию. Кроме того, у медицинских работников сегодня колоссальная загруженность. Вздохнуть некогда! Лет 30 назад в функционал медицинских работников закладывалось: 25% рабочего времени они должны были посвящать знакомству с профессиональной литературой, анализу, профессиональным встречам и обсуждениям. Сегодня рабочий график любого медицинского работника очень жёсткий. Врачи, при всем желании, не успевают «перерабатывать» всю информацию. Поэтому я и говорю, о том, что нужны усилия всех. Благотворителей – они должны знать, что есть такая проблема. Общества – оно должно понимать, что от первичного иммунодефицита не застрахован никто и люди с этим состоянием полноценные члены общества, готовые принести ему пользу.

Поскольку проблема первичного иммунодефицита ещё не обозначена как государственная, пока все вопросы по каждому пациенту приходится решать с большими трудозатратами, нашим пациентам сообща надо помочь жить в обществе, получать правильное лечение. И нам, специалистам, необходимы понимание и поддержка общества. Для того, чтобы при всех достижениях двигаться дальше, сделать как можно больше.

Смотрите также:

Оставить комментарий (0)

Также вам может быть интересно


Загрузка...

Топ 5 читаемых

Самое интересное в регионах